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摘自TsiehSun,M.D.（孙捷著），叶向军译，卢兴国审校《血液肿瘤图谱》（人民军医出版社，）

[病历资料]

患者男，72岁。因需淋巴结活检而入院。病人右颈部隆突数月，针吸涂片示可疑淋巴样细胞，但无诊断意义。患者无发热、盗汗或体重减轻。查体发现右颈部淋巴结肿大，直径约3cm。肝和脾未及。CT扫描显示隆突以下和纵隔淋巴结肿大。未发现腹部和骨盆的淋巴结肿大。淋巴结活检所见如图72.1～72.3。

图72.1淋巴结活检显示结节结构(HE×10)

图72.2淋巴细胞背景中有一个Reed-Sternberg细胞(HE×)

图72.3淋巴细胞背景中有一些爆米花细胞（箭头）(HE×)

[鉴别诊断]

霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。

[进一步检查]

淋巴结活检免疫组化：

CD30染色：阳性（图72.4）

CD15染色：阴性（图72.5）

CD45染色：肿瘤细胞阴性

CD20染色：肿瘤细胞阴性（图72.6）

CD3染色：肿瘤细胞阴性

图72.4CD30染色突显两个Reed-Sternberg细胞，显示细胞膜和高尔基体同时着色的模式(免疫过氧化物酶×)

图72.5CD15染色突显肿瘤细胞(免疫过氧化物酶×)

图72.6CD20染色显示背景中成片的B淋巴细胞(免疫碱性磷酸酶×10)

[讨论]

富淋巴细胞的经典霍奇金淋巴瘤（LR）约占霍奇金淋巴瘤（HL）的6%。其生长模式可以结节性或弥漫性。在结节性亚型中，结节主要由小淋巴细胞组成，可包含退化的生发中心。嗜酸性粒细胞和中性粒细胞少见。

霍奇金和Reed-Sternberg细胞（HRS细胞）通常出现在扩大的套区。HRS细胞大多为淋巴细胞为主型（LP）细胞/爆米花细胞或单核隙窝细胞。在弥漫性亚型中，可见大量的组织细胞和上皮样组织细胞。由于存在结节结构以及LP细胞，LR可以酷似结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL），但可用免疫表型分析区别于后者。

在LR病例中，HRS细胞显示典型的CD30+CD15+CD45-免疫表型。3%～5%LR病例的HRS细胞可表达B细胞抗原。在罕见的病例中还可见弱表达T细胞抗原。类似于NLPHL但不同于其他经典HL，在LR病例中HRS细胞还表达bcl-6。

背景淋巴细胞可CD57+且与HRS细胞形成花环。在LR病例中的细胞结节可显示广泛的CD20染色以及由CD21、CD23或CD35染色显示的滤泡树突状细胞网。树突状网络突显了不显眼的生发中心，它们在套细胞的结节中（IgM+，IgD+）常位于偏心。

LR的分子遗传特征与其他经典HL类似。免疫球蛋白（Ig）基因招致缺陷突变。故无Ig转录以及无B细胞抗原的表达。然而，在肿瘤细胞中显示免疫球蛋白基因重排。免疫球蛋白转录缺乏的机制，是由于转录因子OCT2及其协同激活因子BOB.1失活所致。细胞遗传学异常经常可见，但未发现特异性重现性核型。

LR主要见于男性，平均年龄比NLPHL患者高。大多数初诊患者为I期或II期。LR中的纵隔肿瘤比NLPHL中更常见，但较结节硬化型少见。本组患者尽管复发频繁，但预后一般良好。

[参考文献]略