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医院协会病案管理专业委员会，作者为王淑华马先莹，仅供学术交流，不用于商业目的。

前言

淋巴瘤是源于淋巴系统的恶性肿瘤，分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤（NonHodgkinlymphoma,NHL）两类。我国NHL的发病率远髙于霍奇金淋巴瘤，约占所有淋巴瘤的85％~90％，其中2／3原发于淋巴结，1／3原发于结外组织，如胃肠道、鼻、口腔、皮肤、中枢神经系统等。

NHL虽然是最早发现的血液系统恶性肿瘤之一，但与其他肿瘤分类相比在临床应用中的分类却是变化最快和更新最多的，因此临床医师和病理科医师在书写NHL的分型时应用的分类方法也会有所区别，在编码工作时分属于不同分类系统的诊断名称会给编码员造成一定困扰，因此NHL各分型的编码是ICD-10的一个难点，现对NHL的临床分型及其常见类型的ICD-10编做一个简单的阐述。

一、临床发展史

淋巴瘤的分类源于年，年最早开始对NHL进行形态学分类，世界各地的临床和病理医生应用着不同的淋巴瘤分类，其中影响最大的是Luks-Collins分类、Kil分类和国际工作分类（IWF）、欧美淋巴瘤分类（REAL分类）等。年世界卫生组织（WHO）以REAL分类为基本框架出版的造血和淋巴组织肿瘤分类，是一个真正被广泛接受的国际分类，它是按形态学、免疫表型、遗传学和临床特点来定义每一个类型淋巴瘤，将NHL分类为前驱肿瘤、前驱淋巴性肿瘤、成熟B细胞淋巴瘤、成熟Ｔ／ＮＫ细胞淋巴瘤四大类，每一大类下又有不同的亚型和变型。年WHO又对该分类做了必要的修正和补充，并增加了近年来被认识和明确的新类型。据WHO统计，NHL最常见组织学类型依次为弥漫性大B细胞淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤、黏膜相关淋巴组织淋巴瘤、B小淋巴细胞淋巴瘤等。

二、疾病分类中的非霍奇金淋巴瘤

NHL属于恶性肿瘤，它的编码由部位编码和肿瘤形态学编码构成，部位编码位于C82－C85四个类目，形态学编码位于M－M（注：WHO版M－M），它大部分常用的类型都可以在主导词“淋巴瘤”下査找到，肿瘤形态学后直接给出了部位编码，对于原发于结外组织的NHL，如胃肠道、鼻、口腔、皮肤、中枢神经系统等，不能到肿瘤表中査找它的部位编码。我们可以看到主导词“淋巴瘤”下并没有结内、结外的相关修饰，因此在疾病分类中原发于淋巴结和原发于结外组织的NHL在分类上是没有区别的。人类免疫缺陷病毒病相关淋巴瘤要首先编码至B21，如果有需要，可以用淋巴瘤的部位编码和形态学编码做附加编码。

《疾病和有关健康问题的国际统计分类》第一卷中有明确的注释指出：在类目C82-C85非霍奇金淋巴瘤中使用的术语是工作惯用语中的术语，它试图在几个主要分类方案中找到共同的基础。这些方案中使用的术语未在类目表中列出，但出现在字母顺序索引中，它们不可能总是与类目表中的术语完全等同［3］。这表明了我们在査找NHL编码时可能会困难重重。根据阅读主导词“淋巴瘤”下所有修饰词，笔者认为当査找NHL编码时，应当尽可能的了解到是弥漫性／结节性（滤泡性）、大细胞小细胞、有核裂／无核裂、是否混合性、组织来源等信息，甚至需要了解某一类型NHL在临床分类中的演变过程以及其别名、曾用名等信息，才能准确的予以编码。

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弥漫性大Ｂ细胞淋巴瘤

弥漫性大Ｂ细胞淋巴瘤（DiffuslargBclllymphoma,DLBCL）DLBCL是NHL中最常见的类型，核分裂相多见。年WHO分类中将不能归入己知任何类型DLBCL列为DLBCL（非特殊类型），这是DLBCL中最为常见的一类，临床上通常只描述为弥漫性大Ｂ细胞淋巴瘤，部位编码是C83.3，形态学编码根据其有无核裂，分别为M／3（未特指）、M／3（非核裂）、J／3（核裂）（注：WHO版取消“有无核裂”，编码归到M／3）。

DLBCL（非特殊类型）在形态学上还有一些罕见的变型，包括中心母细胞型、免疫母细胞型、间变型。中心母细胞型DLBCL检索淋巴瘤－中心母细胞性（弥漫性）编码为C83.8M／3（注：WHO版取消M／3，分类到M／3）；免疫母细胞型DLBCL检索淋巴瘤－免疫母细胞性（弥漫性）（大类性）编码为C83．4M／3;间变型DLBCL另名为Kil＋DLBCL，因此检索淋巴瘤－大细胞（弥漫性）-Kil＋，编码为C85.7M9H4／3。

DLBCL还有一些其他的亚型包括具有Ｔ细胞／组织细胞的DLBCL、原发中枢神经系统的DLBCL、原发皮肤的DLBCL和老年性EB病毒阳性的DLBCL、炎症相关DLBCL，上述几种亚型在索引中找不到具体的描述，采用疾病分类的放大法的查找方法，归类于C83.3M／3。

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滤泡性淋巴瘤

滤泡性淋巴瘤（Follicularlymphoma,FL）FL是淋巴滤泡生发中心细胞来源的惰性Ｂ细胞肿瘤。在欧美国家是最常见的类型，在我国仅次于DLBCL居第2位。它的组织学特征是低倍镜下肿瘤细胞成明显的结节状生长方式。肿瘤性滤泡主要由中心细胞和中心母细胞以不同比例组成，随病程进展，生长方式可从滤泡性发展成弥漫性，提示肿瘤侵袭性增高［5］。

WHO版临床分类界定的几种FL的亚型和变型为胃肠道滤泡性淋巴瘤、儿童滤泡性淋巴瘤、“原位”滤泡性淋巴瘤；ICD-10中FL的分类与WHO版的分类不同，几种类型在索引淋巴瘤－滤泡性或者淋巴瘤－结节性下可以查到，其中滤泡性淋巴瘤NOS编码至C82.9M／3，大细胞FL（核裂）（非核裂）编码至C82.2M／3，小核裂细胞FL编码至C82.0M／3，小核裂和大细胞混合性FL编码至C82.1M／3，中心母细胞性FL编码至C82.7M／3，中心母细胞－中心细性FL编码至C82．7M／3，组织细胞性FL编码至C82.2M／3；从索引中可以看出ICD-10对于FL的分类与临床的分类不同，在编码时要注意阅读病理报告，尤其注意上述索引中提到的信息，以便于能准确的分类。

需要指出的是三卷索引中提到的低分化淋巴细胞性结节性淋巴瘤C82.7M／3、中分化淋巴细胞性结节性淋巴瘤C82.7M／3、高分化淋巴细胞性结节性淋巴瘤C82.7M／3都属于FL的范畴，但是以高、中、低分化来分类NHL是年Rappaport分类中的分类方法，目前临床应用比较少，这体现了一卷注释中“试图在几个主要分类方案中找到共同的基础”。

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粘膜相关性淋巴样组织淋巴瘤

粘膜相关性淋巴样组织淋巴瘤（MALT淋巴瘤）MALT淋巴瘤是Ｂ细胞来源的结外淋巴组织边缘带的淋巴瘤，它的发病率仅次于DLBCL和FL，在结外淋巴瘤中发病率排第一，好发于胃肠道。在ICD-10索引中不能直接查到MALT淋巴瘤，但MALT淋巴瘤属于边缘带的淋巴瘤的一种，边缘带淋巴瘤又名单核细胞样B细胞淋巴瘤［5］，索引査淋巴瘤－单核细胞样B细胞，可编码至C82.7M/3。

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Ｂ小淋巴细胞淋巴瘤

Ｂ小淋巴细胞淋巴瘤（smalllymhocyticlymphoma,SLL）SLL的病理特点为小淋巴细胞的弥漫性增生，因此根据索引淋巴瘤－弥漫性一小细胞可编码至C83.0M0／3。版WHO新的造血和淋巴组织肿瘤分类将SLL与慢性淋巴细胞性白血病视为同一疾病的不同临床表现，它们在形态学、免疫表型和基因型等方面均相似，不同之处在于外周血淋巴细胞数量的多少,临床上多数还是将SLL与慢性淋巴细胞性白血病区别对待的，有时会将慢性淋巴细胞性白血病合并SLL描述为慢性淋巴细胞性白血病伴非霍奇金淋巴瘤、Richtr’ｓ综合征，此时也要按照SLL编码。

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套细胞淋巴瘤

套细胞淋巴瘤套细胞淋巴瘤又名外套层淋巴瘤，按组织结构可分为套区型、结节型和弥漫型，按细胞学形态可分为经典型、变异型（如母细胞变型、多形性变型）。ICD-10中未给予区分病理亚型，统一编码至C83.8M3／3，索引査淋巴瘤－外套层。

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伯基特淋巴瘤

伯基特淋巴瘤伯基特淋巴瘤是淋巴滤泡生发中心细胞来源的髙侵袭性性Ｂ细胞肿瘤，索引査淋巴瘤－伯基特，编码至C83.7M／3，需要指出的是人免疫缺陷病毒所致的伯基特淋巴瘤分类于Ｂ21.1，而人免疫缺陷病毒所致的其他非霍奇金淋巴瘤分类于Ｂ21.2。

除以上几种常见类型以外，NHL还存在为数不少的其他类型，不同的类型、亚型、变型之间，他们的临床表现、治疗方法、预后等因素差别很大，所以给NHL准确的进行编码是非常必要的。以上皆是版WHO临床分型的标准名称，但在实际工作中临床或者病理医师可能由于书写习惯、知识辱面或者应用的分类方法不同等等原因，书写的名称并不规范，而且不同类型NHL之间还会互相转换，这就需要我们在给NHL编码的时候尤其要注意阅读病理结果、注重与临床和病理医师的沟通，才能准确的编码。

本文作者：王淑华马先莹

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