医脉通导读

恶性淋巴瘤(也称为淋巴瘤)是我国最常见的十大肿瘤之一。由于淋巴瘤病理类型复杂，治疗原则各有不同。以下阐述霍奇金淋巴瘤(Hodgkinlymphoma,HL)的临床特点、诊断与治疗。

HL是淋巴系统中一种独特的恶性疾病，男性多于女性，男女之比为1.3:1～1.4:1。其发病年龄在欧美发达国家呈较典型的双峰分布，分别在15～39岁和50岁以后；而包括中国在内的东亚地区，发病年龄则多在30～40岁之间，呈单峰分布。

临床表现

90%的HL以淋巴结肿大为首诊症状，多起始于一组受累的淋巴结，以颈部和纵隔淋巴结最常见，此后可逐渐扩散到其他淋巴结区域，晚期可累及脾、肝、骨髓等。患者初诊时多无明显全身症状，20%～30%的患者可伴有B症状，此外还可以有瘙痒、乏力等症状。

病理分类及诊断

根据年版世界卫生组织(WorldHealthOrganization,WHO)关于淋巴造血组织肿瘤的分类，HL分为结节性淋巴细胞为主型和经典型HL两大类型，其中结节性淋巴细胞为主型少见，约占HL的5%；经典型HL可分为4种组织学亚型，即富于淋巴细胞的经典型、结节硬化型、混合细胞型和淋巴细胞消减型。

HL的形态特征为正常组织结构破坏，在炎症细胞背景中散在异型大细胞。HL是起源于生发中心的B淋巴细胞肿瘤，R-S细胞及变异型R-S细胞被认为是HL的肿瘤细胞。典型R-S细胞为双核或多核巨细胞，核仁嗜酸性，大而明显，细胞质丰富；若细胞表现为对称的双核则称为镜影细胞。结节性淋巴细胞为主型HL中的肿瘤细胞为LP(lymphocytepredominant)细胞，过去称为淋巴细胞和组织细胞(lymphocytic-histocyticcell,L-H细胞)，细胞核大、折叠，似爆米花样，故又称爆米花细胞，其核仁小、多个、嗜碱性。

诊断HL应常规检测的免疫组化标记物包括CD45、CD20、CD15、CD30、PAX5、CD3和EBV-EBER。

经典HL常表现为CD15(＋)或(–)、CD30(＋)、PAX5弱(＋)、CD45(–)、CD20(–)或弱(＋)、CD3(–)，以及多数病例EBV-EBER(＋)。

结节性淋巴细胞为主型HL为CD20(＋)、CD79a(＋)、BCL6(＋)、CD45(＋)、CD3(–)、CD15(–)、CD30(–)，以及EBV-EBER(–)。

在进行鉴别诊断时，如与间变大细胞淋巴瘤或弥漫大B细胞淋巴瘤等鉴别，则增加相应的标记物即可。

治疗原则

结节性淋巴细胞为主型HL

◆ⅠA和ⅡA期：受累野放疗(根据AnnArbor分期系统确定的淋巴区域进行照射)或受累区域淋巴结放疗(根据PET-CT合理延伸2～5cm的淋巴引流区域确定的放射治疗区域)，照射剂量为20～36Gy。

◆ⅠB和ⅡB期：化疗＋受累淋巴结区域放疗±利妥昔单抗治疗。

◆ⅢA和ⅣA期：化疗±利妥昔单抗±受累淋巴结区域放疗，也可以选择观察等待。

◆ⅢB和ⅣB期：化疗±利妥昔单抗±受累淋巴结区域放疗。

其中一线化疗方案可选择：

◆ABVD方案(阿霉素＋博来霉素＋长春花碱＋氮烯咪胺)、

◆CHOP方案(环磷酰胺＋阿霉素＋长春新碱＋泼尼松)、

◆CVP方案(环磷酰胺＋长春新碱＋泼尼松)、

◆EPOCH方案(足叶乙甙＋长春新碱＋环磷酰胺＋阿霉素＋泼尼松)等

±利妥昔单抗治疗。

经典型HL：

◆Ⅰ和Ⅱ期：ABVD方案化疗4～6个周期＋受累野放疗。其中预后良好的早期HL，首选综合治疗，ABVD方案化疗4～6个周期，然后行局部放疗20～30Gy；未达完全缓解(







































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