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摘自TsiehSun,M.D.（孙捷著），叶向军译，卢兴国审校《血液肿瘤图谱》（人民军医出版社，）

[病历资料]

患者男，62岁。左颈部出现肿块几周。病人承认过去几个月曾有低热、盗汗、体重减轻。查体发现左颈部有直径5cm的淋巴结，双侧锁骨上和腋窝淋巴结也肿大。肝和脾肋下可及。实验室检查发现淋巴细胞减少，血沉和乳酸脱氢酶升高。淋巴结活检，见图73.1和73.2。CT扫描显示纵隔及腹部淋巴结受累。随后的骨髓活检显示肿瘤浸润。

图73.1淋巴结活检显示一簇多形性肿瘤细胞和少量淋巴细胞(HE×)

图73.2淋巴结活检另一视野显示轻度纤维化伴少许肿瘤细胞（箭头）(HE×)

[鉴别诊断]

霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。

[进一步检查]

淋巴结免疫组化：

CD30染色：阳性（图73.3）

CD15染色：阳性（图73.4）

CD45染色：肿瘤细胞阴性

图73.3CD30染色突显几个细胞膜和高尔基体染色模式的肿瘤细胞(免疫过氧化物酶×)

图73.4CD15染色突显几个细胞膜和高尔基体染色模式的肿瘤细胞(免疫过氧化物酶×)

[讨论]

淋巴细胞消减型霍奇金淋巴瘤（LDHL）只占霍奇金淋巴瘤（HL）的1%～5%。它被认为是HL组织学上的最后阶段，此时肿瘤细胞占主导而反应性淋巴细胞减少。因此，经典霍奇金和Reed-Sternberg（HRS）细胞变得丰富而淋巴细胞衰竭并有纤维化。以HRS细胞的变异和纤维化的结构为基础，LDHL再细分为网状和弥漫性纤维化亚型。

网状亚型的特点是存在大量经典HRS细胞或怪异的多核RS细胞，被称为肉瘤RS细胞。在这种变异中，偶见单个核霍奇金细胞、干尸细胞和散在的异常有丝分裂。在背景中，淋巴细胞稀少，浆细胞、嗜酸性粒细胞、组织细胞和中性粒细胞也少见或不见。纤维化呈弥漫性、斑片状、不规则和纤丝状性质。纤维组织没有双折射性，因此不是胶原性的。

在这种亚型中常见局灶性坏死。许多以前诊断为该亚型的病例，很可能是非霍奇金淋巴瘤，特别是间变性大细胞淋巴瘤。在弥漫性纤维化亚型中，淋巴细胞消减，纤维化呈弥漫而无序，HRS细胞的数量不定而且经常出现局灶性坏死。这些病例中有许多现在归类为结节硬化型。因为许多以前被认为是LDHL的病例，现在诊断为间变性大细胞淋巴瘤或者结节硬化型HL，很少诊断LDHL。

LDHL的免疫表型和分子遗传学类似于其他经典霍奇淋巴瘤。

LDHL通常见于老年患者，男性为主，中位年龄为50～57岁。大多数患者有全身症状，30%有盗汗，60%有发热和67%体重减轻，常有腹部淋巴结肿大且少有周围淋巴结肿大。此外可见肝脾肿大、骨髓累及、淋巴细胞减少或膈下病变。在这些病例的尸检结果中常见血管侵犯和结外扩散。约80%的病人发病时被发现为IIIB或IVB期。此病预后极差，特别是网状亚型病人。

人类免疫缺陷病毒（HIV）感染患者的临床和病理表现与非获得性免疫缺陷综合症（非艾滋病）患者不同。在艾滋病患者中，41%～%为混合细胞HL或者LDHL，全身B症状见于70%～%，III或IV期见于75%～90%病例，骨髓累及见于45%～70%病例。患者中位生存期大约为18个月。

[参考文献]略