年ESMO制定了霍奇金淋巴瘤的诊断与治疗指南
流行病学(Epidemiology)
霍奇金淋巴瘤分为经典型（cHL），约占95%，以Reed-Sternberg细胞为主
Reed-Sternberg细胞，猫头鹰眼“owl’seye”
结节性淋巴细胞为主型（NLPHL），约占5%，以淋巴细胞为主，呈爆米花样。
诊断(Diagnosis)
免疫表型之间的区别
经典型（cHL）：CD30+,CD15+,偶尔CD20+，CD45-
结节性淋巴细胞为主型（NLPHL）：CD20+,CD45+，CD30-,CD15-
入院检查（Work-up）
入院常规检查见表1，胸部X线检查用于判断是否为大肿块；心脏超声检查：ABVD化疗方案含有多柔比星，对心肌有损伤。肺功能检测：ABVD化疗方案含有博来霉素，可导致肺纤维化。
分期（Staging）
霍奇金淋巴瘤分期仍然采用AnnArbor分期
AnnArbor分期的13个区域淋巴结如下图，注意如果双侧具有淋巴结转移，则计算为2站淋巴结区域受侵，例如双侧锁骨上区域淋巴结或双侧肺门淋巴结，通常作为2站淋巴结区域受侵。
考虑到PET/CT对诊断骨髓受侵的高敏感性，如果PET阴性，霍奇金淋巴瘤患者可以不需要活检（III类，B级证据）
危险评估（Riskassessment）
根据临床危险因素，分为三类，即limited,intermediate和advancedstages。分类是根据EORTC（欧洲癌症研究与治疗组织）和GHSG（德国霍奇金淋巴瘤研究组）两种标准。
为了简单方便的记忆，现将上述临床分类做成如下直观表：
需要注意的是，在判断淋巴结区域受侵时，不论是EORTC还是GHSG标准，其淋巴结区域定义与AnnAribor分期是不同的。在横隔以上，AnnArbor分期是9个淋巴结区域，而EORTC和GHSG则分别为5个区域（下图对比了三者的区别）。例如右侧锁骨淋巴结，右侧锁骨下淋巴结、右侧腋窝淋巴结受侵，对于AnnArbor分期为3个淋巴结区域受侵，而EORTC则是2个区域受侵（右侧锁骨下和腋窝定义为一个区域），GHSG则是2个区域受侵（右侧锁骨上下定义为一个区域）。
经典型霍奇金淋巴瘤治疗原则
Limitedstages（治疗原则见Figure1）:
2周期ABVD方案化疗+累及部位照射（ISRT）20Gy（I类，A级证据）-----德国HD10临床研究；
PET对指导治疗的作用：如果化疗2周期后，PET评价为阴性，即Deauville评分≤2，放疗的加入仍然能提高PFS-----UK的RAPID和EORTC的H10临床研究；
目前对于limitedstages霍奇金淋巴瘤，单纯化疗是否可以，目前尚无定论（I类，A级证据）；
患者ABVD化疗2周期后，如果PET评价疗效为阳性，即Deauville评分≥3，则应增加化疗强度，改ABVD方案为BEACOPP方案+ISRT30Gy（I类，A级证据）；
补充：关于Deauville评分标准
PET评级疗效标准
Intermediate-stagedisease（治疗原则见Figure2）
4周期ABVD+ISRT30G（I类，A级证据）------德国HD11临床研究；
2周期BEACOPPescalated+2周期ABVD+ISRT30Gy（I类，B-C级证据）-----德国HD14临床研究；
PET对指导治疗的作用：EORTC的H10临床研究未能证明2周期ABVD化疗后PET阴性（Deauville评分≤2）患者不做放疗，只单纯化疗等同于化放疗的综合治疗，所以目前即使2周期ABVD化疗后PET评价阴性，仍给予ISRT30Gy治疗；
患者ABVD化疗2周期后，如果PET评价疗效为阳性，即Deauville评分≥3，则应增加化疗强度，改ABVD方案为BEACOPP方案+ISRT30Gy（I类，A级证据）；
对于年龄＞60岁患者，因为2周期以上化疗后出现博来霉素诱导毒性，所以随后化疗不再给予博来霉素（III类，B-C级证据）；
Advanced-stagedisease（治疗原则见Figure3）
单纯化疗为主，化疗结束后给予残存病灶放疗；
对于年龄≤60岁患者，6周期ABVD或4-6周期BEACOPPescalated化疗+选择性局部放疗（I类，A级）
2周期ABVD化疗后，如果Deauville评分≤3（RATHL临床研究），考虑博来霉素的肺毒性，可以随后3-6周期只给予AVD化疗，尤其是对于年龄大的患者（I类，A级证据）；
关于2周期ABVD化疗后或全部化疗后PET阴性患者是否可以不给予放疗，目前尚无定论。非随机性临床试验表明，对于advanced-stage霍奇金淋巴瘤化疗后PET阳性（定义为Deauville评分≥4-----RATHL临床研究和Deauville评分≥3HD临床研究），更改ABVD化疗至较强方案会带来较好的预后（II类，B级证据）；
如果患者采用较强化疗方案BEACOPPescalated，2周期化疗后PET阴性（定义为Deauville评分≤2------HD18临床研究），则化疗周期总数可以减少至4周期（I类，A级证据）；
放疗指征：4-6周期BEACOPPescalated化疗后PET阳性残留病灶＞2.5cm（Deauville评分≥3------HD15临床研究和大部分HD18临床研究；Deauville评分≥4-----部分HD18临床研究）
BEACOPPescalated方案不建议给予＞60岁以上的患者（II类，A级证据）；
对于年龄大的患者，标准化疗方案仍然是ABVD方案，但因为2周期以上化疗后出现博来霉素诱导毒性，所以随后化疗不再给予博来霉素（III类，B-C级证据）；
结节性淋巴细胞为主型（NLPHL）的治疗原则IA期NLPHL患者无临床危险因素，则可单纯给予ISRT30Gy（III类，A级证据），需要注意单纯放疗时靶区要比化放疗综合治疗的靶区要更大些--“Generous”，以考虑亚临床病灶；对于其他分期，治疗原则等同于霍奇金淋巴瘤，但是NLPHL免疫表型CD20+，所以抗CD20+抗体治疗可能提高疗效，前瞻性临床试验正在进行之中；治疗推荐总结（ESMO）诊断：经典型霍奇金淋巴瘤以Reed-Sternberg细胞为主；结节性淋巴细胞为主型以淋巴细胞为主分期与危险评估：1.胸部X线平片，颈胸腹部强化CT是必须检查的；2.推荐治疗前PET/CT检查；3.如果行PET/CT检查，骨髓穿刺不是必须的（III,B），但如果没有做PET/CT检查，骨髓穿刺则是必须的；4.全血细胞计算，血沉（ESR），血生化分析是必须的。HBV,HCV和HIV检测也是必须做得（II-III,A）；5.各种检查完成后，需要根据分期及临床危险因素进行分组6.心脏和肺功能检测需要在治疗之前完成；7.对于有生育需求的患者应该在治疗提出储存精子和卵子的建议；临床治疗原则1.一线治疗通常为化疗、放疗的综合治疗（limited-stage和intermediate-stage）；或单纯化疗（advanced-stage）。增加治疗强度通常根据诊断时危险因素和治疗过程中PET评价疗效结果来定。2.Limitedstage化疗+放疗的综合治疗较单纯放疗相比具有极好的肿瘤控制（I类，A级）；2-3周期ABVD化疗+放疗是标准治疗模式；推荐累及部位照射（ISRT），而不是累及野照射（IFRT）；3.Intermediate-stage4周期ABVD化疗+30Gy放疗是标准治疗模式（I类，A级）；2周期BEACOPPesc+2周期ABVD+30Gy放疗可以给予能耐受强度较大的，≤60岁的患者；推荐累及部位照射（ISRT），而不是累及野照射（IFRT）；4.Limited-stage和Intermediate-stage对于某些患者，如果权衡利弊考虑放疗远期毒性大于短期的局部控制获益，则可给予单纯化疗；2周期ABVD化疗后，如果PET阳性，可以给予2周期BEACOPPesc化疗+ISRT（I类，A级）；对于年龄＞60岁患者，博来霉素不建议在化疗2周期后继续应用（III类,B-C级）；5.Advanced-stage单纯化疗为主，放疗通常在患者化疗后有残留肿瘤时给予；对于年龄≤60岁患者，可给予6周期ABVD或4-6周期BEACOPPesc化疗+选择性局部放疗（I类，A级）；2周期ABVD化疗后，如果PET阴性，考虑博来霉素的肺毒性，可以随后3-6周期只给予AVD化疗，尤其是对于年龄大的患者（I类，A级证据）；霍奇金淋巴瘤化疗后PET阳性，更改ABVD化疗至较强方案会带来较好的预后（II类，B级证据）；2周期BEACOPPescalated化疗后，与PET阳性，需要再接受4周期化疗患者相比，PET阴性则只需要再接受2周期化疗（I类，A级证据）；放疗指征：4-6周期BEACOPPescalated化疗后PET阳性残留病灶＞2.5cm（I类，A级证据）；对于年龄＞60岁患者，不建议应用BEACOPP方案；对于年龄大的患者，标准化疗方案仍然是ABVD方案，但因为2周期以上化疗后出现博来霉素诱导毒性，随后化疗不再给予博来霉素（III类，B-C级证据）；6.结节性淋巴细胞为主型治疗原则除了IANLPHL患者无临床危险因素，对于其他分期，治疗原则等同于霍奇金淋巴瘤；IANLPHL患者无临床危险因素，则可单纯给予ISRT30Gy（III类，A级证据）。岳金波赞赏
