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作者：周福庆龚洪

作者单位：医院影像科

引用本文：周福庆,龚洪翰.1例复发缓解型多发性硬化MRI连贯分析[J].磁共振成像,,02(4):-.DOI:10./j.issn.-..04..

临床资料

患者，男性，26岁，因头晕不适月余于年3月来我院就诊，查体、神经生理学检查未见明显阳性体征，EDSS评分为0。体温36.9℃，脉搏72次/分，呼吸18次／分，血压/65mmHg。实验室检查未见明显异常。MRI平扫脑内未见明显异常信号，仅见颈髓点状异常信号影，增强扫描未见明显异常强化。MRI拟诊：颅脑未见明显异常，随诊复查。

年1月患者出现症状加重并出现乏力、视物模糊、听力下降等症状再次来我院就诊，EDSS评分2.0分，脑脊液检测未见明显异常改变。门诊MRI平扫示左侧侧脑室旁白质区团片状稍长T1稍长T2信号影，增强扫描左侧脑室旁病灶呈环形强化（如图1），脊髓未见明显病灶。MRI拟诊：颅内异常信号，考虑多发性硬化可能。经过治疗后35天患者症状稍有缓解，复查MRI病灶未见明显异常强化（如图2）。年10月患者再次出现症状加重并出现性格改变如抑郁表现，复查MRI发现左侧颞叶白质区等新增纺锤形病灶6个（如图3）。MRI诊断：多发性硬化，复发-缓解型，急性期。

▲图1男性患者，27岁，第二次临床发作。MRI显示病灶位于左侧侧脑室旁，如1A(T2WI)、1B(T1WI)、1C(T2-FLAIR)和1D(T1-CE)。▲图2男性患者，27岁，第二次临床发作后缓解期(T1-CE图)，病灶强化消失。

▲图3男性患者，27岁，第三次临床发作，图A-D为FLAIR，图E,F为T1增强，图G为T2WI

讨论

多发性硬化（multiplesclerosis，MS）是一种相对常见的自身免疫性疾病，该病在欧美发病较多，青、中年多见，女性多于男性，是非外伤性致残的主要原因之一。在我国，MS发病率相对较低，但随影像诊断技术的改进及对该病认识的深入，其发病率有上升的趋势。

MS的临床发作神经系统症状通常持续大于24h且通常较长，并不能由其他疾病解释、无体温升高或感染的症状两次独立的发作间隔时间必须大于30天。MS的临床症状主要受病灶所影响的神经组织而定，包括视力受损（视神经病变）、麻木、感觉异常、肢体无力、平衡失调、行动不便、口齿不清、晕眩、大小便机能失调等症状，这些症状缺乏特异性，故而初期不易被发现。本病过去被认为是白质变性性疾病[1]，多发性脱髓鞘斑块为其特征性病理改变，多发生于侧脑室周围、视神经、脊髓等区域白质，尤其多见于侧脑室体及前角部位，急性期病灶在3～4周内可出现环形或不均强化改变。近年病理及MRI均证实MS患者存在较为广泛的灰质病变[2,3]。现在认为，MS的三个主要的特征是病灶的时间和空间上的多发性，脑萎缩及认知功能异常。依据年McDonald修订标准[4]，MS的诊断主要依赖于影像学诊断，要求评估时间上和空间上的多发性，空间上的多发性包括下列中的任何三个：①≥1的脑／脊髓的Gd增强病灶或在脑／脊髓9个≥3mm的T2高信号无增强病灶；②≥1幕下或脊髓病灶(≥3mm)；③≥1近皮质病灶(≥3mm)；④≥3室周病灶(≥3mm)。时间上的多发性至少包含以下1项：①明确的第2次临床发作；②在初次发作后≥3个月检测到和初次发作不同位置的Gad增强病灶；③在首次临床发作基础扫描30天后检测到新的T2病灶。因此，诊断MS并非一定需要等待2次发作，一次典型发作加MRI的证据应该足够诊断MS[2]。

在年多发性硬化协会（ConsortiumofMultipleSclerosisCenters）推荐的MRI方案中，首先需要获得包含对比剂增强的基线（baseline）脑MRI，假如存在脊髓病灶相关症状或者无疾病脑活动证据时需要获取脊髓MRI；假如出现以下情形：①突然的临床症状加重，②对诊断的重新评价，③开始或调整治疗时需要重复MRI扫描；临床症状不明显的活动患者，可考虑每1～2年使用MRI进行评估[5]。

在本例中，患者首次出现症状是不典型，且病灶单个、形态学不典型，回顾性分析认为诊断为临床孤立综合征（clinicallyisolatedsyndrome，CIS）或影像孤立综合征（radiologyisolatedsyndrome，RIS）应该是较为合理的。CIS或RIS应该引起临床的重视，因为大约有30%～70％的CIS[6,7]或15％的RIS患者会发展或转化为MS[8,9]，如不及时治疗可能会错失延迟不可逆性残疾发作的重要机会窗口。本例中，患者第二次发作出现典型的"煎蛋征"及环形强化，而首次发作MRI未见颈髓点状信号，虽严格按照诊断标准不能完全满足诊断要求，但该患者病灶形态典型，且治疗1个月后强化消失，症状减轻，支持MS的诊断。第三次的发作，充分证实本病的诊断。本例患者并非特殊病例，从回顾分析角度考虑应该还是较为典型的MS改变，但在单次的诊断中，首次诊断时应该考虑到有MS的可能，再次发作时应该提示MS诊断，其诊断还需和一些相关疾病鉴别诊断。此外，高级磁共振功能成像技术如DWI、DTI、MRS、SWI有助于MS的诊断[10]。

医院龚洪翰教授点评：

本例MRI特点：本例患者为青年男性，首发症状较轻且不典型。回顾性纵向分析，病例具有典型的时间上多发和空间上的多发特点。然而，从单次MRI扫描来看，并未发现明显的脑内病灶。再次发作是病灶仍为单个病灶，但其位于MS病灶较为常见部位—侧脑室旁白质区，且具有较为典型的MS病灶特点，并出现环形强化，治疗后后病灶强化消退。第三次发作后的MRI数据充分证实了MS的诊断。

鉴别诊断思路：对于早期诊断的MS患者，尤其应该注意与其他可能的疾病相鉴别，必要时应该进行充分的实验室及其他相关检查。临床及影像学表现为多发病灶及反复病程的常见疾病有以下几类：

1．结缔组织病，如系统性红斑狼疮、白塞氏病等。

2．感染性疾病，如Lyme病、梅毒等螺旋体感染、脑囊虫、进行性多灶性白质脑病等。

3．肉芽肿性疾病，如结节病、Wegener肉芽肿等。

4．遗传代谢性疾病，如肾上腺脑白质营养不良、异染性脑白质营养不良、合并皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病(CADASIL)等。

5．其他脱髓鞘疾病，如视神经脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎、脱髓鞘假瘤等。

6．其他疾病，如中枢神经系统血管炎、淋巴瘤。

诊断启发：多发性硬化在临床常并非少见病例，典型MS诊断并不困难。一般认为，MS的三个主要的特征分别是病灶的时间上和空间上的多发性，脑萎缩及认知功能异常。MS患者的病灶具有自身形态学特点，病灶多分布于侧脑室周围，单发无强化的稍长T1稍长T2信号改变小病灶客观上不能达到MS的诊断标准、也易为临床工作者主观忽视。本例经验提示，青年人脑白质稍长T1稍长T2信号改变，诊断与鉴别诊断时应该考虑到多发性硬化或临床孤立综合症（CIS）的可能性，需引起临床重视，注意随访至证实或排除多发性硬化为止。此外，早期合理的治疗能加快患者临床功能恢复，减缓脑萎缩进程，减少神经功能障碍。

（参考文献：略）

利益冲突声明所有作者均声明本研究不存在利益冲突

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